Käsitlematud juuksed ehk Kolumatsi sündroom

Käsitletamatud juuksed. Foto: SCANPIX

Kolumats on eestikeelne nimi saksa lasteraamatu tegelasele Struwwelpeterile. See oli poiss, kellel olid täiesti võimatud, igasugusele kammimisele mittealluvad juuksed. Täna ollakse üpris kindlad, et raamat portreteerib lihtsalt käsitlematute juuste sündroomiga poissi, kellel võis ka olla kerge vaimne häire. Viimane ei ole siiski sündroomiga kuidagi seotud, kirjutab Iluguru.

Esimest korda kirjeldati käsitlematute juuste kliinilist pilti kui sündroomi 1973. aastal. Kolumatsi sündroomi puhul meenutavad juuksed fiiberklaasi, kus klaasjad kiud on igaüks erineva suunaga. Nii ka selliste juuste puhul – juuksed kasvavad nii, kuidas juhtub, nad on kanged ja rabedad ning neid on pea võimatu soengusse seada või vastu pead suruda. Juustes on väga vähe pigmenti või puudub see täielikult.

Juuksekarva ristlõige on ebakorrapärane ning selles on pikisooned. Juuksed kasvavad väga aeglaselt ning neid on väga lihtne välja tõmmata. Võimalik on ka difuusse alopeetsia ehk juuste hõrenemise teke, sest juuksed ei ole piisavalt ankurdatud karvanääpsu külge ning nende rabe olek teeb võimalikuks nende lihtsa murdumise.

Kulmu- ja ripsmekarvad on selle sündroomi puhul normaalsed, kuid neid ei ole just rohkelt. Samas on seda sündroomi seostatud rabedate küüntega ja hammaste puhul võib esineda emaili defekte. Sündroomi diagnoosimiseks sobib kõige paremini elektrooniline mikroskoop, sest polariseeritud valgus aitab välja tuua kõrvalekalded juukse kius.

Vaadates täpsemalt juuksefolliikulit, toimib see nagu tavaline, normaalne juus, kuid juure kuju on sooneline ja keratiniseerumine algab väga varakult. Arvatakse ka, et tänu varajasele keratiniseerumisele vormub tugev toru, mida juus peab arenedes läbima ja tänu millele vormubki kiust paindumatu ja sirge juuksekarv. Viimane on väga tugevalt keratiniseerunud ning temas on liigselt väävelsildu, mis tagavad sündroomile omase jäikuse. Juuksekarv on rabe ning murdub kergesti.

Sündroomi esinemise sagedus on suhteliselt harv. Põhjus on tihti geneetiline ja pärilik. Kolumatsi sündroomiga laste pereliikmete juuste uurimisel selgus, et ka neil esineb suuremal või vähemal määral kergeid normist kõrvalekaldeid, kuid need ei mõjuta juuste olekut.

Sündroom avaldub üldjuhul üsna varsti pärast sündi, kuid võib avalduda ka hiljem, veel puberteedieaski. Kliiniliselt võib see sündroom sarnaneda näiteks selliste juukseid puudutavate defektidega nagu lahtised anagen juuksed, monilethrix (ingl beaded hair), pili torti (ingl twisted hairs), Marie-Unna sündroom, progeeria ja Menkes krussis juuste sündroom, kuid ta ei ole siiski ükski neist. Samas on olemas teatud seos atoopia, ektodermaalse düsplaasia, progressiivse alopeetsia areata ja ihtüoos vulgarisega.

Ravi sellele sündroomile ei ole veel leitud. Ainus võimalus on, et sündroom taandub koos vanusega. Sündroomi on proovitud ravida biotiiniga, sundides patsiente sisse võtma 0,3 mg biotiini kolm korda päevas. Teadlased arvasid, et peale neljakuist manustamist saadakse juuste haprusest võitu ning kiirendatakse nende kasvu. Kahjuks aga ei andnud selline biotiini manustamine loodetud tulemust. Veel enam, see ei mõjunud üldse. Kuigi jah, mõne katsealuse puhul täheldati, nagu oleks juus muutunud painduvamaks ja lihtsamini kammitavaks. Samad teadlased proovisid ka hõbenitraadi kompresse ja antibiootikume, kuid siiani on ainus mõeldav ravi lootus, et inimene kasvab sellest sündroomist lihtsalt välja.